Dietę należy stosować według ustaleń lekarza prowadzącego/dietetyka zajmującego się prowadzeniem choroby podstawowej. Podstawą diety są wysokobiałkowe preparaty, bez fenyloalaniny (wzbogacone w witaminy i składniki mineralne). Oprócz tego dieta powinna zawierać niskobiałkowe produkty PKU oraz żywność ubogą w fenyloalaninę. Zalecana, wyliczona dawka preparatu musi być spożywana co najmniej 3 razy na dobę. Zabronione jest samodzielne zmienianie założeń diety bez wcześniejszego skonsultowania z lekarzem prowadzącym.